Primär biliäre Cholangitis (PBC)

Die primär biliäre Cholangitis (früher primär biliäre Zirrhose) gehört zu den seltenen sogenannten autoimmunen Leberkrankheiten. Häufiger sind es Frauen, die davon betroffen sind. Durch gezielte Therapien entwickelt sich heute bei zwei Drittel der Betroffenen keine Zirrhose mehr.

Im Labor zeigt sich vorwiegend eine Erhöhung der alkalischen Phosphatase und im fortgeschrittenen Stadium auch des Bilirubins, was sich in einer Gelbverfärbung der Haut (Ikterus) und der Augen zeigen kann. Sehr typisch für PBC sind positive anti-Mitochondrien Autoantikörper im Blut.

Ursachen

Bei der PBC kommt es zu einer Entzündungsreaktion in der Leber. Diese führt zu einer zunehmenden Zerstörung der kleinen Gallenwege und kann über Jahrzehnte zu einer zunehmenden Vernarbung der Leber (Fibrose) führen. Die Ursache der PBC ist bisher nicht geklärt. Es wird vermutet, dass sowohl genetische Faktoren als auch Umwelteinflüsse eine Rolle spielen.

Symptome

Zu den Symptomen gehören vor allem Müdigkeit, Juckreiz und Gelenkschmerzen. Den Symptomen, die bei jedem Betroffenen unterschiedlich ausgeprägt sind, kann mit entsprechenden Massnahmen entgegnet werden.

Um den Umgang mit Müdigkeit zu erleichtern, können Entspannungsübungen, sportliche Aktivität und Schlafhygiene zu einer Verbesserung des Wohlbefindens führen. Auch das Optimieren des Flüssigkeitshaushalts und der Vitaminzufuhr sind Möglichkeiten.

Tritt das häufige Symptom Juckreiz auf, gibt es Medikamente, wie zum Beispiel Cholestyramin, Rifampicin oder die Opioid-Antagonisten Naltrexon/Nalmefen.

Es kommt vor, dass Osteoporose, trockene Schleimhäute der Augen, Mund und Intimbereich sowie unruhige Beine beim Liegen (Restless Legs) im Zusammenhang mit PBC auftreten.

Diagnose

Besteht ein Verdacht auf PBC, werden die Leberwerte bestimmt. Falls die alkalische Phosphatase und/oder die gammaGT erhöht sind, kann die Diagnose durch Bestimmung der anti-mitochondrialen Antikörper erhärtet werden. Ein erhöhtes Bilirubin zeigt meistens bereits ein fortgeschritteneres Krankheitsstadium an.

Für eine Diagnose ist eine Leberpunktion nicht unbedingt nötig. Bei unspezifischen Fällen hilft eine Gewebeuntersuchung unter dem Mikroskop. Die Biopsie zeigt die PBC-typischen Schädigungen der Gallengänge auf.

Behandlung

Zur Therapie der PBC wird das Medikament Ursodeoxycholsäure (UDCA) eingesetzt. Ursodeoxycholsäure ist eine Gallensäure, die mit der körpereigenen Gallensäure praktisch identisch ist und somit kaum Nebenwirkungen zeigt. PBC kann nicht geheilt werden, daher ist es erforderlich, die Tabletten lebenslang einzunehmen. Besonders im Frühstadium sind die Medikamente wirkungsvoll, verlangsamen den Krankheitsverlauf oder bringen ihn sogar zum Stillstand. Im Spätstadium eingesetzt sind die Medikamente nicht gleichermassen wirksam.

Seit 2018 ist auch Obeticholsäure zur Behandlung der PBC zugelassen. Allerdings nur für Patienten, die unzureichend auf UDCA ansprechen oder UDCA nicht tolerieren. Sie kann mit Ursodeosycholsäure kombiniert oder auch alleine eingesetzt werden. Die Behandlungskosten werden nicht automatisch übernommen, so dass vor Behandlungsbeginn zwingend ein Kostengutsprachegesuch bei der Krankenkasse eingereicht werden muss. Unerwünschte Nebenwirkungen sind Juckreiz und erhöhtes Cholesterin. Ist bereits eine fortgeschrittene Leberzirrhose vorhanden, muss OCA dringend niedrig dosiert werden, weil die Verstoffwechselung in diesem Fall bereits eingeschränkt ist und so das Medikament schnell zu einer Überdosierung und Komplikationen wie z.B. Leberversagen führen kann.

Auch Fibrate, Medikamente, die schon lange zur Behandlung von erhöhten Blutfetten in der Schweiz zugelassen sind, können bei Patienten, die unzureichend auf UDCA ansprechen oder UDCA nicht tolerieren, zu einer Verbesserung der Beschwerden (insbesondere Juckreiz) und der Leberwerte führen. Bei der Therapie der PBC erfolgt die Behandlung ausserhalb der behördlich Arzneimittelzulassung (Off-Label Use). Mögliche Nebenwirkungen von Fibraten umfassen erhöhte Leberwerte oder Störungen der Nierenfunktion.

Aktuell werden weitere Substanzen für PBC in Studien untersucht, welche künftig als Ergänzung oder Ersatz der Ursodeoxycholsäure in Frage kommen.
Ob bei alleiniger PBC zusätzlich verabreichte Immunsuppressiva nützen, wird inzwischen angezweifelt. Bei einem Overlapsyndrom, namentlich PBC mit Autoimmunhepatitis, kann die immunsupprimierende Therapie unterstützend wirken.

Wie bei jeder chronischen Lebererkrankung, sollten alkoholische Getränke und Nikotin auch bei der PBC nicht regelmässig konsumiert werden.

Sollte eine Lebertransplantation notwendig sein, bleiben die AMA-Antikörper im Blut bestehen.

Die Lebererkrankung kommt jedoch in etwa drei Viertel der Fälle zur Ruhe. Bei etwa einem Viertel bis Drittel der Patienten kommt es auch im neuen Organ wieder zu PBC-typischen Veränderungen.

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