Primär biliäre Cholangitis (PBC)
Die primär biliäre Cholangitis (PBC; früher primär biliäre Zirrhose) ist eine seltene chronische Autoimmunerkrankung der Leber. Sie betrifft deutlich häufiger Frauen als Männer.
Bei der PBC greift das Immunsystem vor allem die kleinen Gallengänge in der Leber an. Dadurch kann sich die Gallenflüssigkeit stauen und das Lebergewebe entzünden. Unbehandelt kann die Erkrankung über viele Jahre zu einer Vernarbung der Leber (Fibrose) und schliesslich zu einer Leberzirrhose führen. Wird PBC früh erkannt und wirksam behandelt, lässt sich ihr Fortschreiten bei vielen Betroffenen deutlich verlangsamen.
Typisch sind erhöhte Werte der alkalischen Phosphatase (ALP) und der Gamma-Glutamyltransferase (Gamma-GT). Häufig lassen sich zudem antimitochondriale Antikörper (AMA) im Blut nachweisen. Ein erhöhtes Bilirubin kann auf ein fortgeschrittenes Krankheitsstadium hinweisen und zu einer Gelbfärbung der Haut und der Augen führen.
Ursachen
Die genaue Ursache der PBC ist nicht vollständig geklärt. Vermutlich wirken eine genetische Veranlagung, Veränderungen des Immunsystems und Umwelteinflüsse zusammen. PBC ist nicht ansteckend und wird nicht durch Alkoholkonsum verursacht.
Symptome
PBC kann lange ohne erkennbare Beschwerden verlaufen. Häufige Symptome sind:
- Müdigkeit und Erschöpfung (Fatigue)
- Juckreiz
- trockene Augen, trockener Mund und trockene Schleimhäute
- Gelenk-, Muskel- oder Knochenschmerzen
- Schlafstörungen und unruhige Beine (Restless Legs)
- Konzentrationsprobleme
Die Beschwerden können sehr unterschiedlich ausgeprägt sein und stimmen nicht immer mit dem Krankheitsstadium überein.
Regelmässige, an die persönliche Belastbarkeit angepasste Bewegung, eine gute Schlafhygiene und ausreichende Erholungsphasen können den Umgang mit Fatigue erleichtern. Gleichzeitig sollten andere mögliche Ursachen wie Blutarmut, Schilddrüsenerkrankungen, Schlafstörungen oder Vitaminmangel ärztlich abgeklärt werden.
Zur Behandlung des Juckreizes stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung. Welche Therapie geeignet ist, muss individuell und unter ärztlicher Kontrolle entschieden werden.
PBC kann zudem mit Osteoporose, erhöhten Blutfettwerten und weiteren Autoimmunerkrankungen verbunden sein. Deshalb können zusätzliche Untersuchungen, beispielsweise der Knochendichte, der Schilddrüse oder des Vitaminhaushalts, sinnvoll sein.
Diagnose
Bei Verdacht auf PBC werden die Leberwerte und die antimitochondrialen Antikörper untersucht. Die Diagnose kann häufig anhand der typischen Laborbefunde gestellt werden.
Eine Leberbiopsie ist nicht immer erforderlich. Sie kann sinnvoll sein, wenn die Befunde nicht eindeutig sind oder eine zusätzliche Lebererkrankung vermutet wird. Ultraschall und Elastografie helfen, eine mögliche Vernarbung der Leber zu beurteilen.
Behandlung
PBC ist derzeit nicht heilbar. Ziel der Behandlung ist es, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen, Beschwerden zu lindern und Folgeschäden zu verhindern. Für die Beurteilung des Therapieerfolgs sind insbesondere die alkalische Phosphatase und das Bilirubin wichtig.
Die Standardtherapie ist Ursodeoxycholsäure (UDCA). Sie wird täglich, in einer dem Körpergewicht angepassten Dosierung und in der Regel dauerhaft eingenommen. Nach etwa sechs bis zwölf Monaten wird beurteilt, ob die Behandlung ausreichend wirkt.
Reicht UDCA nicht aus oder wird das Medikament nicht vertragen, können zusätzliche oder alternative Therapien geprüft werden.
Seladelpar (Lyvdelzi®) wurde von Swissmedic am 9. Dezember 2025 befristet für Erwachsene mit PBC zugelassen. Es kann zusammen mit UDCA eingesetzt werden, wenn UDCA allein nicht ausreichend wirkt, oder als alleinige Therapie, wenn UDCA nicht vertragen wird. Die Zulassung beruht auf einer Verbesserung der alkalischen Phosphatase. Der langfristige Nutzen muss noch weiter untersucht werden. Bei einem Teil der Betroffenen kann Seladelpar auch den Juckreiz lindern. Informationen von Swissmedic(opens in new tab)
Elafibranor (Iqirvo®) ist in der Europäischen Union und in den USA zugelassen, bisher jedoch nicht regulär in der Schweiz. Im Einzelfall kann die behandelnde Fachperson nach Artikel 71c der Verordnung über die Krankenversicherung eine Kostenübernahme für das importierte Medikament beantragen. Vor Behandlungsbeginn ist eine Kostengutsprache erforderlich.
Fibrate, beispielsweise Bezafibrat, können bei unzureichendem Ansprechen auf UDCA die Leberwerte und teilweise auch den Juckreiz verbessern. Da sie in der Schweiz nicht für PBC zugelassen sind, erfolgt die Behandlung als Off-Label-Use. Wegen möglicher Auswirkungen auf Leberwerte, Muskulatur und Nierenfunktion sind regelmässige Kontrollen notwendig.
Obeticholsäure (Ocaliva®) ist in der Schweiz nicht mehr zugelassen. Swissmedic informierte im August 2025 über den Verzicht auf die Zulassung, nachdem der klinische Nutzen in einer Bestätigungsstudie nicht nachgewiesen werden konnte. Neue Behandlungen sollen ausserhalb klinischer Studien nicht mehr begonnen werden. Bereits behandelte Personen sollten mögliche Alternativen mit ihrer Fachperson besprechen. Mitteilung von Swissmedic(opens in new tab)
Immunsuppressive Medikamente werden bei einer alleinigen PBC normalerweise nicht eingesetzt. Sie können erforderlich sein, wenn gleichzeitig eine Autoimmunhepatitis vorliegt. Dies wird als PBC-AIH-Overlapsyndrom bezeichnet.
Beschwerden und Begleiterkrankungen wie Juckreiz, Fatigue, trockene Schleimhäute oder Osteoporose sollten gezielt behandelt werden. Regelmässige hepatologische Kontrollen sind wichtig. Alkohol sollte möglichst vermieden und auf das Rauchen verzichtet werden.
Lebertransplantation
Bei einer weit fortgeschrittenen Erkrankung kann eine Lebertransplantation notwendig werden. PBC-typische Antikörper können danach im Blut nachweisbar bleiben. Bei einem Teil der transplantierten Personen können im neuen Organ erneut PBC-typische Veränderungen auftreten. Deshalb bleibt eine regelmässige Nachsorge erforderlich.
Die Behandlung muss individuell durch eine hepatologische Fachperson festgelegt werden. Eine Arzneimittelzulassung bedeutet nicht automatisch, dass die Krankenversicherung die Kosten übernimmt.
