Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Vermutlich wird eine PSC vom eigenen Immunsystem verursacht. Bei dieser seltenen Lebererkrankung entzünden sich zuerst die Gallengänge, bevor ein Gallenstau eintritt. Der Gallenstau kann mit der Vernarbung der Leber eine Zirrhose nach sich ziehen. Als zusätzliche Komplikation kann bei einer PSC Gallengangkrebs auftreten. In 60% bis 80% der Fälle wird eine PSC von einer entzündlichen Darmerkrankung (Beispiele: Morbus Crohn, Colitis ulcerosa) begleitet.

Symptome

Zu möglichen Symptomen gehört, dass sich die Haut und die Augen gelb verfärben (Ikterus) und dass nebst starkem Juckreiz und fettigem Stuhlgang, ein Mangel an den fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K, auftreten kann.

Diagnose

In Blutwerttests treten häufig erhöhte Werte der alkalischen Phosphatase und der Gamma-GT auf. Eindeutig sind diese Werte allerdings nicht für eine PSC. Manche Autoantikörper (ANA, SMA und besonders pANCA) können bei einer PSC ausgelöst worden sein, sind allerdings auch nicht ein Beweis für das Vorliegen einer PSC.

Spezifisch für die Diagnose ist die Untersuchung der Gallenwege innerhalb und ausserhalb der Leber. Das gewählte bildgebende Verfahren dazu ist die nicht-invasive MRCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie), die andere Möglichkeit die invasive ERCP (endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie). Wenn sowieso ein Eingriff in die Gallengänge (z.B. Gewebeproben) vorgesehen ist, lässt sich die ERCP damit verbinden und ist durchaus sinnvoll.

Eine Leberpunktion kann Aufschluss über den bereits bestehenden Schaden der Leber geben, ist allerdings als Diagnosemittel für eine PSC zu unspezifisch.

Behandlung

Um die erhöhten Leberwerte zu verbessern, bekommen PSC-Patienten Medikamente mit Ursodeoxycholsäure (UDCA).

Gegen schweren Gallenstau wird mit einer ERCP vorgegangen. Die Gallengänge werden geweitet. UDCA und ERCP ergeben zusammen eine gute Therapie, mit der die Lebenserwartung und -qualität gesteigert werden kann.

Symptome wie Juckreiz oder Gallengangsinfektionen werden mit Medikamenten behandelt und Vitaminpräparate schaffen die Mängel auszugleichen.

Entwickelt sich die PSC bis zum fortgeschrittenen Zirrhosestadium, hilft nur noch eine Lebertransplantation.