Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)
Vermutlich wird eine PSC vom eigenen Immunsystem verursacht. Bei dieser seltenen Lebererkrankung entzünden sich zuerst die Gallengänge, bevor ein Gallestau eintritt. Der Gallestau kann mit der Vernarbung der Leber eine Zirrhose nach sich ziehen. Als zusätzliche Komplikation kann bei einer PSC Gallengangkrebs auftreten. In 60% bis 80% der Fälle wird eine PSC von einer entzündlichen Darmerkrankung (Beispiele: Morbus Crohn, Colitis ulcerosa) begleitet.
Symptome
Zu möglichen Symptomen gehört, dass sich die Haut und die Augen gelb verfärben (Ikterus) und dass nebst starkem Juckreiz und fettigem Stuhlgang, ein Mangel an den fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K auftreten kann.
Diagnose
In Blutwerttests treten häufig erhöhte Werte der alkalischen Phosphatase und der Gamma-GT auf. Eindeutig sind diese Werte allerdings nicht für eine PSC. Manche Autoantikörper (ANA, SMA und besonders pANCA) können bei einer PSC auftreten, sind allerdings nicht zwingend ein Beweis für das Vorliegen einer PSC.
Spezifisch für die Diagnose ist die Untersuchung der Gallenwege innerhalb und ausserhalb der Leber. Das gewählte bildgebende Verfahren dazu ist die einerseits die nicht-invasive MRCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie). Die andere Möglichkeit ist die invasive ERCP (endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie). Wenn sowieso ein Eingriff an den Gallengängen (z.B. Gewebeproben) vorgesehen ist, lässt sich die ERCP damit verbinden und ist durchaus sinnvoll.
Eine Leberpunktion kann Aufschluss über den bereits bestehenden Schaden der Leber geben, ist allerdings als Diagnosemittel nicht erste Wahl.
Behandlung
Um die erhöhten Leberwerte zu verbessern, bekommen PSC-Patienten Medikamente mit Ursodeoxycholsäure (UDCA).
Gegen schweren Gallestau wird mit einer ERCP vorgegangen. Die Engstellen in den Gallengängen können dabei erweitert werden. UDCA und ERCP ergeben zusammen eine gute Therapie, mit der die Lebenserwartung und -qualität gesteigert werden kann.
Symptome wie Juckreiz oder Gallengangsinfektionen werden mit Medikamenten behandelt und Vitaminpräparate schaffen die Mängel auszugleichen.
Entwickelt sich die PSC bis zum fortgeschrittenen Zirrhosestadium, hilft nur noch eine Lebertransplantation.
Videos und Beiträge zu PSC:
PSC-Patientenwegweiser
Swiss HePa versucht mit einem einfachen Patientenwegweiser Patientinnen und Patienten mit Primärer Sklerosierende Cholangitis (PSC) auf ihrem chronischen Patientenweg zu unterstützen. Mit dieser Tabelle soll schematisch die Erkrankung vereinfacht veranschaulicht werden.
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC): Interview mit Prof. Dr. med. Stephan Vavricka
«Was ist eine primär sklerosierende Cholangitis (PSC)?»Diese und weitere wichtige Fragen in diesem Interview helfen Neubetroffenen oder neugierigen Patienten im Gespräch mit Prof. Vavricka mehr über ihre Lebererkrankung zu erfahren. Wichtige Aspekte wie Symptome, Diagnostizierung, Behandlung usw. werden kurz und verständlich aufgezeigt, um sich einen ersten Einblick machen zu können. Dieser Dialog dient als unterstützende…
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC): Referat von Prof. Dr. med. Stephan Vavricka
«Wie kann ich das Krankheitsbild primär sklerosierende Cholangitis (PSC) im medizinischen Bereich als Betroffener besser verstehen?»In seinem Referat bringt uns Herr Prof. Vavricka mit den Inhalten Allgemeines, Epidemiologie, Klink/Diagnostik, Overlap PSC mit Darmerkrankungen, Folgen, Therapiemöglichkeiten usw. diese verschiedenen Gesichtspunkte näher. Er macht uns auch verständlich wie wichtig Forschung und medizinische Entwicklung gerade bei PSC ist.
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC): Interview mit Patient Elias
«Was verstehst du unter primär sklerosierende Cholangitis (PSC)?»«Wie gehst du damit um?»Diese und andere Fragen werden mit einem direkt Betroffenen in diesem Interview erläutert. Was kann diese chronische Erkrankung und die Diagnose für einen Patienten bedeuten und wie lernt er damit umzugehen? Gibt es Tipps und Empfehlung für neue Patienten mit PSC? Der Blickwinkel von…