Cholangite sclérosante primitive (CSP)

La CSP est probablement causée par le système immunitaire. Cette maladie hépatique rare se caractérise d’abord par une inflammation des voies biliaires, puis par une cholestase (gêne à l’écoulement de la bile). La cholestase, en entraînant une fibrose du foie, peut conduire à une cirrhose. Une autre complication possible de la CSP est un cancer des voies biliaires. Dans 60% à 80% des cas, une CSP s’associe à une maladie intestinale inflammatoire (p. ex. maladie de Crohn, colite ulcéreuse).

Symptômes

Les symptômes possibles comprennent une coloration jaune de la peau et des yeux (ictère), à laquelle peuvent s’ajouter de fortes démangeaisons, des selles graisseuses ainsi qu’un déficit en vitamines liposolubes A, D et E.

Diagnostic

Les analyses sanguines révèlent souvent des taux augmentés de phosphatase alcaline et de gamma-GT. Mais ces résultats ne permettent pas de conclure clairement à une CSP. Certains auto-anticorps (ANA, SMA et surtout pANCA) peuvent être présents en cas de CSP, bien que leur présence ne soit pas nécessairement une preuve de CSP.

Le diagnostic spécifique de la maladie passe par une évaluation des voies biliaires dans et en dehors du foie. Les modalités d’imagerie possibles pour cet examen sont la cholangio-pancréatographie par résonance magnétique (CPRM), une méthode non invasive, et la cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE), qui est invasive. Dans les cas où une intervention dans les voies biliaires est déjà programmée (p. ex. prélèvements de tissu), la CPRE peut être réalisée en même temps et s’avère judicieuse.

Si la ponction hépatique permet de déterminer l’étendue des lésions hépatiques existantes, elle n’est pas l’outil diagnostique de prédilection.

Traitement

Pour améliorer les paramètres hépatiques augmentés, les patients atteints d’une CSP reçoivent un traitement par l’acide ursodésoxycholique (AUDC).

En cas de cholestase sévère, une CPRE est réalisée, au cours de laquelle le rétrécissement des voies biliaires peut être agrandi. Ensemble, l’AUDC et la CPRE constituent un bon traitement avec lequel l’espérance de vie et la qualité de vie peuvent être augmentées.

Les symptômes tels que les démangeaisons ou les infections des voies biliaires sont traités par un traitement médicamenteux, tandis que les préparations vitaminiques permettent de corriger les carences.

Si la CSP évolue vers une cirrhose avancée, une transplantation hépatique est la seule option thérapeutique.