Colangite sclerosante primitiva (PSC)
La PSC è probabilmente causata dal proprio sistema immunitario. Questa rara malattia del fegato provoca prima l’infiammazione dei dotti biliari e quindi un accumulo di bile (colestasi). Con la cicatrizzazione del fegato, tale accumulo può portare alla cirrosi. Come ulteriore complicazione, la PSC può causare cancro ai dotti biliari. Nel 60%-80% dei casi, la PSC si accompagna a una malattia infiammatoria intestinale (come morbo di Crohn, colite ulcerosa).
Sintomi
I possibili sintomi includono ittero e carenza delle vitamine liposolubili A, D, E e K, oltre a forte prurito e feci grasse.
Diagnosi
Nelle analisi del sangue si rilevano spesso elevati livelli di fosfatasi alcalina e gamma GT, tuttavia questi valori non sono univoci per la diagnosi della PSC. Nella PSC si possono rilevare alcuni autoanticorpi (ANA, SMA e soprattutto pANCA), che però non sono necessariamente la prova dell’esistenza della malattia.
Per effettuare una diagnosi sicura è necessario esaminare i dotti biliari all’interno e all’esterno del fegato. Il metodo di imaging selezionato è l’MRCP non invasiva (risonanza magnetica colangiopancreatografica). Un’altra opzione è un’ERCP invasiva (colangiopancreaticografia retrograda endoscopica). Se è comunque previsto un intervento sui dotti biliari (ad esempio per prelevare campioni di tessuto), può essere effettuata parallelamente anche un’ERCP, che è molto utile.
La biopsia può fornire informazioni sul danno al fegato, ma non è la prima scelta come strumento diagnostico.
Terapia
Al fine di correggere i valori epatici, i pazienti affetti da PSC assumono farmaci con acido ursodesossicolico (UDCA).
Contro una grave colestasi si procede con l’ERCP. Le ostruzioni dei dotti biliari possono essere così eliminate. Insieme, UDCA ed ERCP si traducono in una buona terapia con cui si possono aumentare l’aspettativa di vita e anche la qualità della vita.
I sintomi come prurito o infezioni dei dotti biliari vengono trattati con farmaci, mentre con integratori vitaminici si possono compensare le carenze.
Se la PSC si sviluppa fino allo stadio di una cirrosi avanzata, si può solo ricorrere a un trapianto di fegato.