Cholangite biliaire primitive (CBP)
La cholangite biliaire primitive (CBP; anciennement appelée cirrhose biliaire primitive) est une maladie auto-immune chronique et rare du foie. Elle touche beaucoup plus souvent les femmes que les hommes.
Dans la CBP, le système immunitaire s’attaque principalement aux petits canaux biliaires du foie. La bile peut alors s’accumuler et provoquer une inflammation du tissu hépatique. Sans traitement, la maladie peut entraîner progressivement une cicatrisation du foie (fibrose), puis une cirrhose. Lorsqu’elle est diagnostiquée précocement et traitée efficacement, sa progression peut être nettement ralentie chez de nombreuses personnes.
Les analyses montrent généralement une augmentation des phosphatases alcalines (PAL) et de la gamma-glutamyltransférase (Gamma-GT). Des anticorps antimitochondries (AMA) sont également souvent détectés dans le sang. Une augmentation de la bilirubine peut indiquer un stade plus avancé de la maladie et provoquer une coloration jaune de la peau et des yeux.
Causes
La cause exacte de la CBP n’est pas encore entièrement comprise. Une prédisposition génétique, des modifications du système immunitaire et des facteurs environnementaux joueraient probablement un rôle. La CBP n’est pas contagieuse et n’est pas provoquée par la consommation d’alcool.
Symptômes
La CBP peut évoluer longtemps sans provoquer de symptômes perceptibles. Les manifestations les plus fréquentes sont:
- fatigue et épuisement
- démangeaisons
- sécheresse des yeux, de la bouche et des muqueuses
- douleurs articulaires, musculaires ou osseuses
- troubles du sommeil et syndrome des jambes sans repos
- difficultés de concentration
Les symptômes varient fortement d’une personne à l’autre et ne correspondent pas toujours au stade de la maladie.
Une activité physique régulière adaptée aux capacités individuelles, une bonne hygiène du sommeil et des périodes de repos suffisantes peuvent aider à mieux gérer la fatigue. D’autres causes possibles, comme une anémie, un trouble de la thyroïde, un trouble du sommeil ou une carence en vitamines, doivent également être recherchées.
Différents médicaments sont disponibles contre les démangeaisons. Le traitement doit être choisi individuellement et faire l’objet d’un suivi médical.
La CBP peut également être associée à une ostéoporose, à une augmentation des lipides sanguins et à d’autres maladies auto-immunes. Des examens complémentaires, comme une mesure de la densité osseuse ou un contrôle de la thyroïde et des vitamines, peuvent donc être utiles.
Diagnostic
En cas de suspicion de CBP, les valeurs hépatiques et les anticorps antimitochondries sont analysés. Le diagnostic peut souvent être posé sur la base des résultats de laboratoire caractéristiques.
Une biopsie du foie n’est pas toujours nécessaire. Elle peut être utile lorsque les résultats ne sont pas concluants ou qu’une autre maladie du foie est suspectée. L’échographie et l’élastographie permettent d’évaluer une éventuelle fibrose du foie.
Traitement
La CBP ne peut actuellement pas être guérie. Le traitement vise à ralentir la progression de la maladie, à soulager les symptômes et à prévenir les complications. Les phosphatases alcalines et la bilirubine sont particulièrement importantes pour évaluer la réponse au traitement.
Le traitement de référence est l’acide ursodésoxycholique (AUDC). Il est pris quotidiennement, à une dose adaptée au poids corporel, et généralement de manière permanente. La réponse au traitement est évaluée après environ six à douze mois.
Si l’AUDC n’est pas suffisamment efficace ou n’est pas toléré, des traitements complémentaires ou alternatifs peuvent être envisagés.
Le séladelpar (Lyvdelzi®) a été autorisé pour une durée limitée par Swissmedic le 9 décembre 2025 pour les adultes atteints de CBP. Il peut être utilisé avec l’AUDC lorsque celui-ci n’est pas suffisamment efficace, ou seul lorsque l’AUDC n’est pas toléré. L’autorisation repose sur une diminution des phosphatases alcalines. Les bénéfices à long terme doivent encore être étudiés. Chez certaines personnes, le séladelpar peut aussi soulager les démangeaisons. Informations de Swissmedic
L’élafibranor (Iqirvo®) est autorisé dans l’Union européenne et aux États-Unis, mais pas encore en Suisse. Dans certains cas, le médecin spécialiste peut demander la prise en charge du médicament importé conformément à l’article 71c de l’ordonnance sur l’assurance-maladie. Une garantie de prise en charge de l’assurance-maladie est nécessaire avant le début du traitement.
Les fibrates, comme le bézafibrate, peuvent améliorer les valeurs hépatiques et parfois les démangeaisons lorsque la réponse à l’AUDC est insuffisante. Comme ils ne sont pas autorisés en Suisse pour la CBP, ils sont utilisés hors indication officielle. Des contrôles réguliers sont nécessaires en raison de leurs effets possibles sur les valeurs hépatiques, les muscles et la fonction rénale.
L’acide obéticholique (Ocaliva®) n’est plus autorisé en Suisse. En août 2025, Swissmedic a annoncé le retrait de l’autorisation après que le bénéfice clinique n’a pas été démontré dans une étude de confirmation. Aucun nouveau traitement ne doit être commencé en dehors d’un essai clinique. Les personnes déjà traitées doivent discuter des alternatives possibles avec leur spécialiste. Communication de Swissmedic
Les médicaments immunosuppresseurs ne sont généralement pas utilisés pour une CBP isolée. Ils peuvent être nécessaires en présence simultanée d’une hépatite auto-immune. On parle alors de syndrome de chevauchement CBP-HAI.
Les symptômes et les maladies associées, comme les démangeaisons, la fatigue, la sécheresse des muqueuses ou l’ostéoporose, doivent être traités de manière ciblée. Un suivi spécialisé régulier est important. L’alcool devrait être évité autant que possible et le tabagisme est déconseillé.
Transplantation hépatique
À un stade avancé, une transplantation hépatique peut devenir nécessaire. Les anticorps caractéristiques de la CBP peuvent rester détectables dans le sang après la transplantation. Chez certaines personnes transplantées, des modifications liées à la CBP peuvent réapparaître dans le nouveau foie. Un suivi régulier reste donc nécessaire.
Le traitement doit être défini individuellement par un spécialiste du foie. L’autorisation d’un médicament ne signifie pas automatiquement que ses coûts seront pris en charge par l’assurance-maladie.