Sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC)
Die sekundär sklerosierende Cholangitis (SSC) ist eine Gallenwegserkrankung, bei der diese geschädigt und entzündet sind. Die SSC wird von der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) unterschieden: Beide führen zu ähnlichen entzündlichen Zerstörungen der Gallenwege, die SSC verläuft oft aggressiver. Bei der SSC entsteht zusätzliches Bindegewebe in den Gallenwegen, die diese abschnüren kann. Auch verhärtete Konkremente lagern sich in den Gallengängen ab. Bei einer SSC werden die Gallengänge langsam zerstört. Die Galle kann nicht mehr normal abfliessen und staut sich an. Entzündungen und Schädigungen breiten sich auf die gesamte Leber aus, die häufig vernarbt und bis zur Zirrhose geschädigt wird. Diese Form der Cholangitis entwickelt sich als Komplikation oder Folge anderer Erkrankungen, daher der Begriff «sekundär».
Ursachen für eine SSC
Eine SSC kann entstehen, wenn sich bei einer anderen Erkrankung eine Komplikation herausbildet (damit unterscheidet sie sich von der primär sklerosierenden Cholangitis). Solche vorhergehenden Auslöser können bspw. Infektionen, autoimmune Erkrankungen, Verletzungen, Operationen oder durch Blockaden durch Gallensteine darstellen. Es wurde auch beobachtet, dass SSC bei Covid-19-Patient*innen auftreten kann. Inwiefern das SARS-CoV-2-Virus verantwortlich ist, ist noch unklar. Folgende Vorerkrankungen können mögliche Auslöser für SSC sein: Gallensteine, Cholangiokarzinom, portal hypertensive Biliopathie, IgG4-assoziierte- Cholangitis, hepatische Sarkoidose, eosinophile Cholangitis, Histiozytose X, Mastzellen, Cholangiopathie, rekurrierende pyogene Cholangitis, Parasiten-Infektion der Gallenwege, Abstossungreaktion gegen eine transplantierte Leber, nicht-anastomotische Verengungen nach einer Lebertransplantation, Thrombosen in der Leberarterie, transarterielle Chemoembolisation, sklerosierende Cholangitis, Gallenwegserkrankung durch erbliche zystische Fibrose, chirurgische Verletzungen, Anastomosen, Pankreatitis, Infektionen mit Einzellern, Cytomegalievirus, AIDS-bedingte Gallenwegserkrankung, durch Covid-19 bedingtes Lungenversagen, systemische Vaskulitis, ABCB4-Mangel, Trauma (z.B. schwere Verbrennungen), Kreislaufschock, Ketamin.
Symptome
Bestehen bereits andere Krankheiten, sind die Symptome für SSC zunächst nicht gut ersichtlich. Vor allem die Symptome der vorhergehenden Erkrankung sind spürbar. Höchstens durch veränderte Laborwerte könnte die SSC sich bemerkbar machen. Später auftretende, typische Symptome sind Bauchschmerzen, Gelbsucht, Juckreiz, Fieber und entzündete Gallenwege. Ist die Krankheit fortgeschritten, sind Wasserbauch, Bewusstseinsstörungen oder Bluterbrechen häufig, die an Zirrhose-Komplikationen erinnern.
Diagnose
Die SSC kann durch Laborwerte nicht eindeutig bestimmt werden. Gamma-GT, alkalische Phosphatase, Bilirubin und Gallensäuren sind erhöht. Diese Werte zeigen die Schädigung der Gallengangszellen an. Besteht eine bakterielle Infektion, sind auch z.B. C-reaktives Protein, Leukozyten oder Procalcitonin erhöht. Es müssen zudem Ultraschall, CT, MRT und MRCP und oder ERCP hinzugezogen werden. Bei den invasiven Untersuchungen (z.B. ERCP) besteht das Risiko auf Verletzungen oder Infektionen, es kann jedoch direkt vor Ort der Gallenfluss verbessert werden. Häufig wird auch noch eine Leberbiopsie durchgeführt.
Behandlung
Die Behandlung muss auf die betroffene Person und ihre Vorerkrankungen und ihren Allgemeinzustand abgestimmt werden. Bis jetzt gibt es kein zugelassenes Medikament für SSC. In vielen Fällen verläuft SSC schwer: Die Gallengänge werden kontinuierlich zerstört, die Leber vernarbt, bis eine Zirrhose mit Komplikationen entsteht. Dann tritt ein Leberversagen ein, oder die Notwendigkeit zu einer Lebertransplantation. Ursodeoxycholsäure (UDCA) wird manchmal als Therapie eingesetzt. Dieses Medikament auch bei anderen seltenen Lebererkrankungen eine Option, wenn keine ursächliche Therapie verfügbar ist. UDCA kann erhöhte Leberwerte senken und möglicherweise den Gallefluss verbessern sowie das Risiko für Gallensteinbildung senken. Der Einfluss auf den Verlauf von SSC ist jedoch nicht wissenschaftlich belegt. Die Betreuung der Patienten besteht hauptsächlich darin, Komplikationen frühzeitig zu behandeln.