Die IgG4-assoziierte Cholangitis (IAC) ist eine seltene, autoimmune Erkrankung, die eine Entzündungsreaktion des Gallengang- und Bauchspeicheldrüsengangsystems beinhaltet. Sie ist häufig mit der autoimmunen Bauchspeicheldrüsenentzündung assoziiert. Ausserdem können weitere Organe und Gewebe wie der Darm, Muskeln, Speicheldrüsen von einer Entzündungsreaktion betroffen sein. Bei der IAC sind jedoch primär die Gallengänge durch eine Entzündung wandverdickt. Durch die Entzündung und durch den Gallestau kann es im Verlauf der Krankheit zur Zirrhose der Leber kommen.

Ursachen für eine IAC

Die Entstehung einer IAC wird durch eine Langzeit-Exposition (oft beruflich bedingt) mit toxischen Substanzen (z.B. Industriegase und Dämpfe, Lösungsmittel, Farbstoffe oder Ölprodukte) in Zusammenhang gebracht. Häufig tritt die IAC mit einer autoimmune Bauspeicheldrüsenentzündung auf. Männer sind im Vergleich zu Frauen 8x häufiger von einer IAC betroffen und meist über 60 Jahre alt.

Symptome

Typische Symptome wie Gelbsucht und Juckreiz, aber auch unspezifische Zeichen wie Gewichtsverlust, Oberbauchbeschwerden und Verdauungsstörungen durch die Beteiligung der Bauchspeicheldrüse sind zu beobachten. Fetter, weicher, auf dem Wasser schwimmender Stuhl und ein neu diagnostizierter Diabetes mellitus können auftreten. Die Speichel- und Tränendrüsen sind zudem häufiger von Bakterien befallen und können entzündlich geschwollen sein. Zusätzliche Beschwerden im Bereich der Harn- und Geschlechtsorgane werden berichtet. Im Blut finden sind neben der Erhöhung von IgG4 auch Anzeichen eines Gallestaus, der durch einen Anstieg von alkalischer Phosphatase, Gamma-GT und Bilirubin gekennzeichnet ist. Die Leberwerte GOT (AST) und GPT (ALT) können zusätzlich leicht erhöht sein. Das gilt auch für den Tumormarker CA19-9.

Diagnose

Die Diagnosestellung ist nicht einfach, da die Symptome einer primären und sekundären sklerosierenden Cholangitis, Tumore von Gallenwegen oder des Pankreas ähneln. Zur Diagnosefindung wird den HISORt-Kriterien gefolgt (Histology, Imaging, Serology, Organ, Response to steroid therapy). Neben Blutentnahmen sind die Bildgebung (Ultraschall, MRCP, Endosonografie) und je nach Befund die Gewebeuntersuchung von Leber und Pankreas wichtige Massnahmen. Die Gewebeentnahmen werden unter anderem hinsichtlich einer Infiltration von IgG4-Zellen beurteilt. Ist die Krankheit nicht eindeutig bestimmbar, können über 2-4 Wochen Immunsuppressiva verschrieben werden. Verbessert sich der Zustand der Betroffenen deutlich, kann dies ein Zeichen für eine IAC sein. Wenn nicht, sollte ausgeschlossen werden, dass andere Gallenwegserkrankungen oder bösartige Tumore vorliegen.

Behandlung

IAC wird initial immer durch eine immunsuppressive Therapie mit Steroiden (Prednison, Prednisolon) für bis zu 3 Monaten behandelt. In den meisten Fällen ist diese Therapie erfolgreich. Anderenfalls kommen Medikamente wie Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil oder selten auch Anti-CD20-Antikörper (z.B. Rituximab) zum Einsatz.

Prognose

Durch eine adäquate Therapie sind die Langzeitüberlebenschancen sehr hoch. Dennoch können Gallengangverengungen (Strikturen) eine Operation notwendig machen.