Eine Biliäre Atresie (BA) ist lebensgefährlich und nur bei Neugeborenen festzustellen. Sie ist durch einen Verschluss der Gallenwege gekennzeichnet, was zu einem Rückstau von toxischer Galle (Cholestase) führt. Unbehandelt schädigt die Cholestase bei BA die Leber, die sehr schnell zirrhotisch umgebaut wird.

Ursachen für eine BA

Ursachen der BA sind bis heute unbekannt. Eine Rolle spielen könnten genetische und autoimmune Faktoren, Umwelteinflüsse oder Infektionen. Die Gallenwege weisen innerhalb und ausserhalb der Leber Entzündungen und Vernarbungen auf. Unbehandelt verläuft die Krankheit vor dem zweiten oder dritten Lebensjahr immer tödlich. Die Kasai-Operation kann vorübergehend Zeit gewinnen und in einigen Fällen auch das Fortschreiten der Erkrankung stoppen. Eine Lebertransplantation ist jedoch oft notwendig und lebensrettend.

Symptome

Die Neugeborenen weisen zunächst keine erkennbaren Symptome auf. Die Krankheit lässt sich erst in den ersten sechs Wochen nach der Geburt langsam erkennen. Symptome wie Gelbsucht (Ikterus) aufgrund von Gallestau, fehlende Absonderung von Galle in den Darm (Acholie) mit hellem oder weisslichem Stuhlgang, Juckreiz, dunkelgelber Urin und manchmal eine vergrösserte Leber treten auf. Durch den fehlenden Gallenfluss in den Darm kann die Aufnahme von Fetten und fettlöslichen Vitaminen gestört sein, was zu Wachstumsstörungen und Vitaminmangel führen kann.

Diagnose

Bei Anzeichen auf eine BA wird das konjugierte Bilirubin im Blut bestimmt, sowie Leberwerte Gamma-GT, GOT und GPT. Blutuntersuchungen zeigen oft einen Mangel an fettlöslichen Vitaminen, der oral substituiert werden sollte. Weitere Untersuchungen, wie Ultraschall, Leberbiopsie oder ERCP, sind notwendig, um eine BA zu erkennen. Auch die Darstellung der Gallenwege wird benötigt, um zu einer abschliessenden Diagnose zu gelangen.

Behandlung

Die Behandlung erfolgt chirurgisch durch eine frühestmögliche Kasai-Operation. Hierbei werden die in der Leber befindlichen blind endenden Gallenwege eröffnet und mit einer Dünndarmschlinge vernäht, so dass der Galleabfluss ermöglicht wird. Zusätzlich wird nach der Operation Ursodesoxycholsäure (UDCA) verabreicht, um den Gallefluss zu steigern. Neue Medikamente werden in Studien erforscht. In vielen Fällen wird jedoch die BA zu spät erkannt, so dass Leberschäden (in der Regel Zirrhose) vorliegen, die eine Lebertransplantation bereits im Kindesalter erforderlich machen. Die Gallengangsatresie betrifft jährlich etwa 270 Kinder in Europa und ist die häufigste Ursache für Lebertransplantationen im Kindes- und Jugendalter.