Budd-Chiari-Syndrom (BCS)
Das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der eine komplette oder teilweise Blockade des Blutabstroms aus der Leber vorliegt. Das Abflusshindernis kann hierbei die kleinen Lebervenen, klassischerweise die grossen Lebervenen oder auch die untere Hohlvene (Vena cava inferior) zwischen den Lebervenen und dem rechten Vorhof des Herzens betreffen. Der Rückstau des Blutes in die Leber kann zu einem erhöhten Druck in der Pfortader und/oder zum Absterben von Lebergewebe führen. Das klinische Bild reicht vom asymptomatischen Verlauf bis hin zum akuten Leberversagen oder zur Leberzirrhose.
Ursachen für ein BCS
Die häufigste Ursache für ein primäres BCS sind in der westlichen Welt Blutgerinnsel in den Lebervenen und in der angrenzenden Vena cava inferior. Während die zugrundeliegenden Ursachen in den meisten Fällen unklar sind, gelten eine Reihe von Erkrankungen, die das Thromboserisiko erhöhen, als Risikofaktor.
Sie umfassen unter anderem primäre myeloproliferative Neoplasien, die eine genetische Ursache haben, genetische Gerinnungsdefekte wie die Faktor-5-Leiden-Mutation, Protein-C-Mangel, das Antiphospholipid-Syndrom, Morbus Behçet, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH), Einnahme von Verhütungsmitteln und systemisch entzündliche Erkrankungen. Gelegentlich tritt das BCS während einer Schwangerschaft auf.
Beim sekundären BCS wird der Blutfluss aus der Leber aus anderen Gründen blockiert, wie zum Beispiel durch bösartige Tumore, Leberzysten, Leberadenome, Parasiten oder andere Infektionen.
Symptome
Die sehr variablen Symptome reichen von nahezu keinen oder geringen unspezifischen Beschwerden wie Übelkeit, Müdigkeit und Schmerzen bis zu für Lebererkrankungen eher spezifische Symptome wie Gelbsucht, Wasserbauch (Aszites) oder Blutungen aus den Krampfadern in der Speiseröhre oder im Magen. Durch den akuten Rückstau des Blutes in die Leber kann jedoch auch ein akutes Leberversagen und bei chronischem Verlauf eine Zirrhose entstehen. Beide Phänomene sind lebensbedrohlich.
Diagnose
Es sind häufig keine invasiven Untersuchungen zur Feststellung des BCS nötig. Die Diagnose BCS kann bereits mit einer Doppler-Sonographie oder aber auch mit einem MRT oder CT gestellt werden. Zudem sollte die zugrundeliegende Erkrankung für das BCS herausgefunden werden.
Behandlung
Die Therapie des BCS ist komplex und sollte von erfahrenen Fachleuten in einem spezialisierten Leberzentrum durchgeführt werden. Das primäre BCS wird mit Gerinnungshemmern oder gar mit Thromben-auflösenden Medikamenten behandelt, es sei denn, es gibt hierfür schwerwiegende Kontraindikationen. Bei schwereren oder fortgeschrittenen Fällen sind zusätzliche Massnahmen erforderlich.
Es besteht die Möglichkeit, die blockierten Venen durch radiologische Interventionen teilweise wieder durchlässig zu machen. Die Anwendung eines TIPS (transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt) stellt eine weitere Option dar, um den Blutfluss wiederherzustellen. Ausserdem sind Komplikationen wie Blutungen aus der Speiseröhre oder aus dem Magen sowie der Ascites zu behandeln. Wenn andere Methoden nicht wirksam sind, bleibt oft nur eine Lebertransplantation als letzte Lösung. Wichtig ist auch, Vorerkrankungen mitzubehandeln.