La colangite sclerosante IgG4-correlata (IgG4-SC) è una rara malattia autoimmune che comporta una reazione infiammatoria del sistema dei dotti biliari e pancreatici. È spesso associata a pancreatite autoimmune. Anche altri organi e tessuti, come l'intestino, i muscoli e le ghiandole salivari, possono essere colpiti da una reazione infiammatoria. Nella IgG4-SC, tuttavia, le pareti dei dotti biliari sono principalmente ispessite dall'infiammazione. L'infiammazione e la stasi biliare possono portare alla cirrosi epatica con il progredire della malattia.

Cause della IgG4-SC

Lo sviluppo della IgG4-SC è associato all'esposizione a lungo termine (spesso professionale) a sostanze tossiche (ad esempio gas e vapori industriali, solventi, coloranti o prodotti petroliferi). La IgG4-SC si manifesta spesso con una pancreatite autoimmune. Gli uomini hanno una probabilità 8 volte maggiore di essere colpiti da IgG4-SC rispetto alle donne e di solito hanno più di 60 anni.

Sintomi

Si possono osservare sintomi tipici come ittero e prurito, ma anche segni aspecifici come perdita di peso, malessere addominale superiore e disturbi digestivi dovuti al coinvolgimento del pancreas. Possono verificarsi feci grasse e molli che galleggiano sull'acqua e diabete mellito di recente diagnostico. Anche le ghiandole salivari e lacrimali sono più frequentemente colpite dai batteri e possono gonfiarsi con l'infiammazione. Sono stati segnalati ulteriori disturbi nell'area degli organi urinari e genitali. Oltre a un aumento delle IgG4, il sangue mostra anche segni di stasi biliare, caratterizzata da un aumento della fosfatasi alcalina, della gamma-GT e della bilirubina. Anche i valori epatici AST e ALT possono essere leggermente elevati. Questo vale anche per il marker tumorale CA19-9.

Diagnosi

La diagnosi non è facile, poiché i sintomi sono simili a quelli della colangite sclerosante primaria e secondaria, dei tumori delle vie biliari o del pancreas. Per stabilire la diagnosi si seguono i criteri HISORt (Histology, Imaging, Serology, Organ, Response to steroid therapy). Oltre ai campioni di sangue, sono importanti gli esami di imaging (ecografia, MRCP, endosonografia) e, a seconda dei risultati, l'esame dei tessuti del fegato e del pancreas. I campioni di tessuto vengono valutati, tra l'altro, per l'infiltrazione di cellule IgG4. Se la malattia non può essere chiaramente diagnosticata, possono essere prescritti immunosoppressori per 2-4 settimane. Se le condizioni del/della paziente migliorano significativamente, questo può essere un segno di IgG4-SC. In caso contrario, è necessario escludere altre malattie delle vie biliari o tumori maligni.

Terapia

La IgG4-SC viene sempre trattata inizialmente con una terapia immunosoppressiva a base di steroidi (prednisone, prednisolone) per un massimo di 3 mesi. Nella maggior parte dei casi, questa terapia ha successo. Altrimenti, si ricorre a farmaci come l'azatioprina, il micofenolato mofetile o, raramente, agli anticorpi anti-CD20 (ad esempio, il rituximab).

Prognosi

Con un trattamento adeguato, le probabilità di sopravvivenza a lungo termine sono molto elevate. Tuttavia, il restringimento del dotto biliare (stenosi) può rendere necessario un intervento chirurgico.