Le syndrome de Budd-Chiari (SBC) est une maladie très rare qui se caractérise par un blocage complet ou partiel de l'écoulement du sang à partir du foie. L'obstacle à l'écoulement peut ici concerner les petites veines du foie, classiquement les grandes veines du foie ou encore la veine cave inférieure (Vena cava inferior) entre les veines du foie et l'oreillette droite du cœur. Le reflux du sang dans le foie peut entraîner une augmentation de la pression dans la veine porte et/ou la mort du tissu hépatique. Le tableau clinique va de l'évolution asymptomatique à l'insuffisance hépatique aiguë ou à la cirrhose.

Causes d’un SBC

Dans le monde occidental, la cause la plus fréquente d'un SBC primaire sont des caillots dans les veines hépatiques et dans la veine cave inférieure adjacente. Alors que les causes sous-jacentes ne sont pas claires dans la plupart des cas, un certain nombre de maladies qui augmentent le risque de thrombose sont considérées comme des facteurs de risque.

Elles comprennent, entre autres, les néoplasmes myéloprolifératifs primaires d'origine génétique, les défauts génétiques de coagulation tels que la mutation du facteur 5 de Leiden, la carence en protéine C, le syndrome des antiphospholipides, la maladie de Behçet, l'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), la prise de contraceptifs et les maladies inflammatoires systémiques. Il arrive que le SBC apparaisse pendant la grossesse.

Dans le cas du SBC secondaire, le flux sanguin en provenance du foie est bloqué pour d'autres raisons, par exemple par des tumeurs malignes, des kystes hépatiques, des adénomes hépatiques, des parasites ou d'autres infections.

Symptômes

Les symptômes, très variables, vont de l'absence quasi-totale de troubles non spécifiques ou de troubles mineurs, comme les nausées, la fatigue et les douleurs, à des symptômes plus spécifiques aux maladies du foie, comme la jaunisse, l'ascite ou les saignements des varices de l'œsophage ou de l'estomac. L'accumulation aiguë de sang dans le foie peut toutefois aussi provoquer une insuffisance hépatique aiguë et, en cas d'évolution chronique, une cirrhose. Ces deux phénomènes mettent la vie en danger.

Diagnostic

Il n'est souvent pas nécessaire de procéder à des examens invasifs pour déterminer le SBC. Le diagnostic de SBC peut déjà être établi par une échographie Doppler, mais aussi par une IRM ou un scanner. En outre, il convient de déterminer la maladie précédente du SBC.

Traitement

Le traitement du SBC est complexe et doit être effectué par des professionnels dans un centre hépatique spécialisé. Le SBC primaire est traité avec des anticoagulants, voire des médicaments qui dissolvent les thrombus, sauf en cas de contre-indications graves. Dans les cas plus graves ou avancés, des mesures supplémentaires sont nécessaires.
Il est possible de rendre partiellement perméables les veines bloquées par des interventions radiologiques. L'utilisation d'un TIPS (shunt portosystémique intrahépatique transjugulaire) constitue une autre option pour rétablir le flux sanguin. En outre, les complications telles que les saignements de l'œsophage ou de l'estomac et l'ascite doivent être traitées. Si les autres méthodes ne sont pas efficaces, il ne reste souvent qu'une transplantation de foie comme dernière solution. Il est également important de traiter les maladies préexistantes.