La cholangite sclérosante liée aux IgG4 est une maladie auto-immune rare qui implique une réaction inflammatoire du système des canaux biliaires et du pancréas. Elle est souvent associée à la pancréatite auto-immune. En outre, d'autres organes et tissus comme l'intestin, les muscles, les glandes salivaires peuvent être touchés dans le sens d'une réaction inflammatoire. Dans le cas de la IgG4-SC, ce sont toutefois les canaux biliaires dont la paroi est épaissie par une inflammation. L'inflammation et l'accumulation de bile peuvent entraîner une cirrhose du foie au cours de la maladie.

Causes d'une IgG4-SC

L'apparition d'une IgG4-SC est liée à une exposition à long terme (souvent professionnelle) à des substances toxiques (par ex. gaz et vapeurs industriels, solvants, colorants ou produits pétroliers). La IgG4-SC est souvent associée à une inflammation auto-immune des glandes salivaires. Par rapport aux femmes, les hommes sont 8 fois plus touchés par la IgG4-SC et ont généralement plus de 60 ans.

Symptômes

On observe des symptômes typiques tels que la jaunisse et les démangeaisons, mais aussi des signes non spécifiques tels que la perte de poids, les troubles abdominaux supérieurs et les troubles digestifs dus à l'implication du pancréas. Des selles grasses et molles flottant sur l'eau et un diabète sucré nouvellement diagnostiqué peuvent apparaître. Les glandes salivaires et lacrymales sont en outre plus souvent atteintes par des bactéries et peuvent être gonflées de manière inflammatoire. Des troubles supplémentaires au niveau des organes urinaires et génitaux sont signalés. Dans le sang, on trouve, outre l'augmentation des IgG4, des signes d'une stase biliaire qui se caractérise par une augmentation des phosphatases alcalines, des gamma-GT et de la bilirubine. Les valeurs hépatiques AST et ALT peuvent en outre être légèrement augmentées. Il en va de même pour le marqueur tumoral CA19-9.

Diagnostic

Le diagnostic n'est pas facile à établir, car les symptômes sont similaires à ceux d'une cholangite sclérosante primaire et secondaire, de tumeurs des voies biliaires ou du pancréas. Pour établir le diagnostic, on suit les critères HISORt (Histology, Imaging, Serology, Organ, Response to steroid therapy). Outre les prises de sang, l'imagerie (échographie, MRCP, endosonographie) et, selon les résultats, l'examen des tissus du foie et du pancréas sont des mesures importantes. Les prélèvements de tissus sont évalués, entre autres, quant à une infiltration de cellules IgG4. Si la maladie n'est pas clairement identifiable, des immunosuppresseurs peuvent être prescrits pendant 2 à 4 semaines. Si l'état des personnes concernées s'améliore nettement, cela peut être le signe d'une IgG4-SC. Si ce n'est pas le cas, il convient d'exclure la présence d'autres maladies des voies biliaires ou de tumeurs malignes.

Traitement

La IgG4-SC est toujours traitée initialement par une thérapie immunosuppressive à base de stéroïdes (prednisone, prednisolone) pendant une durée pouvant aller jusqu'à 3 mois. Dans la plupart des cas, ce traitement est efficace. Sinon, des médicaments tels que l'azathioprine, le mycophénolate mofétil ou, plus rarement, des anticorps anti-CD20 (p. ex. rituximab) sont utilisés.

Pronostic

Grâce à un traitement adéquat, les chances de survie à long terme sont très élevées. Néanmoins, des rétrécissements des voies biliaires peuvent rendre une opération nécessaire.